Guillain-Barré sendromu (GBS), periferik sinirleri etkileyen ve kas güçsüzlüğüne neden olan nadir gözlenen nörolojik bir hastalıktır. GBS, periferik sinirleri (beyin ve omurilik dışındaki sinirler) etkileyen ve birkaç gün ila hafta içinde gelişen otoimmün bir hastalıktır(1). Bu hastalıkta beyin omurilik sıvısındaki (BOS) protein konsantrasyonları artarken beyaz hücre sayısı normal düzeyde kalır. GBS’ye genellikle viral veya bakteriyel bir enfeksiyon neden olur. Antijene yanıt olarak bağışıklık sistemi aktive olur ve bu antijenin aksonlara ve miyeline yapısal benzerliği nedeniyle sinir kökleri ve periferik sinirler yaralanır. GBS’nin alt tiplerinin gelişiminde rol oynayan en yaygın mikroorganizmalar arasında Epstein-Barr virüsü, Campylobacter jejuni, sitomegalovirüs, influenza A virüsü, Haemophilus influenza ve Mycoplasma pneumoniae yer almaktadır. Daha önce keşfedilen koronavirüs türleri (SARS-CoV ve MERS) ve Zika virüsü de GBS ile ilişkilendirilmektedir(2)
Yapılan araştırmalar yılda 100.000 kişide 1-2 gibi küresel bir görülme oranına sahip olduğunu ve her yaş grubundan insanı etkilediğini göstermektedir. Bununla birlikte, erkekler arasında kadınlara göre biraz daha yaygın gözlenmektedir(3).
GBS genellikle bel ağrısı ve uzuvlarda uyuşma ve karıncalanma semptomlarına neden olabilmektedir. Ayrıca kan basıncında dalgalanmalara ve düzensiz kalp ritmi de ortaya çıkabilmektedir. En yaygın alt tipleri akut inflamatuar demiyelinizan poliradikülonöropati (AIDP) ve akut motor aksonal nöropatidir (AMAN). GBS’nin AIDP alt tipine sahip hastalarda tipik olarak bacaklarda başlayıp kollara yayılan güçsüzlüğün yanı sıra reflekslerde azalma veya yokluk görülmektedir. Bu hastaların %50’sinden fazlasında kraniyal sinirler (beyin sapından çıkan sinirler) etkilenir. Bundan dolayı yüzde ve göz kaslarında güçsüzlüğe, yutma güçlüğüne ve felce neden olabilir. Hastaların yaklaşık %25 ila %30’unda nefes almak için kullanılan kaslarda ciddi zayıflık veya felç gelişir.
GBS’yi tetikleyebilecek koşullar arasında yakın zamanda geçirilmiş ameliyat, hamilelik ve bağışıklık sisteminin baskılanması yer almaktadır. Aşılardan sonra nadir GBS vakaları bildirilmiştir ve aşı sonrası GBS gelişme riski, bir enfeksiyondan sonra GBS gelişme riskinden çok daha düşük olduğu gözlemlenmiştir.
GBS tanısı semptomlara ve fizik muayene bulgularına dayanarak konur. Nörolojik testler genellikle sinir ve kas fonksiyonunu değerlendirmek için elektromiyografi ve sinir iletim çalışmalarını içerir. GBS şüphesi olan bireyler hastaneye yatırılmalıdır. GBS’li tüm hastaların solunumlarının, kalp atış hızlarının ve kan basınçlarının yakından izlenmesi gerekmektedir. Ciddi solunum kas zayıflığı veya felci gelişen bireyler mekanik ventilasyon ile desteklenmelidir. Yutma güçlüğü çeken hastalar bir beslenme tüpü aracılığıyla beslenebilir(1).
Hastalığın standart tedavileri arasında plazma değişimi (PE) ve intravenöz immünoglobulin (IVIG) bulunmaktadır(3).GBS’li hastaların yaklaşık %40 ila %50’si IVIG veya plazma değişiminden sonraki 4 hafta içinde iyileşmez ve uzun süreli destekleyici bakıma ihtiyaç duymaktadır. GBS’li hastaların çoğu kademeli olarak iyileşmektedir. GBS’li hastaların tamamen iyileşmesi için geçen süre 6-12 ay olarak bilinmektedir. Ancak bazı hastalarda yorgunluk, ağrı, uyuşma, karıncalanma ve kas güçsüzlüğü gibi kalıcı semptomlar görülebilmektedir(1).
KAYNAKLAR
- Marcus, R. (2023). What Is Guillain-Barré Syndrome?. JAMA, 329(7), 602-602.
- Rahimi, K. (2020). Guillain-Barre syndrome during COVID-19 pandemic: an overview of the reports. Neurological Sciences, 41(11), 3149-3156.
- Zaki, H. A., Iftikhar, H., Najam, M., Masood, M., Al-Marri, N. D. R., Elgassim, M. A. M., … & Shaban, E. E. (2023). Plasma exchange (PE) versus intravenous immunoglobulin (IVIG) for the treatment of Guillain-Barré syndrome (GBS) in patients with severe symptoms: A systematic review and meta-analysis. Eneurologicalsci, 100468.
